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PORFIRIA

TRATAMIENTO


El tratamiento esta enfocado a:

Evitar disparadores conocidos y fármacos que puedan precipitar el ataque.

El objetivo del tratamiento en un ataque agudo de porfiria es la reposición del hem intracelular y así detener la síntesis del ALA, PBG y porfirinas. La ingesta de carbohidratos debe mantenerse en 300 g/24 horas; si no se tolera la vía oral, debe iniciarse una infusión de dextrosa al 15 o 20%, teniendo especial atención en las concentraciones de sodio para evitar hiponatremia.
Aun cuando las altas concentraciones de dextrosa son capaces de suprimir la síntesis de ALA, el tratamiento de elección es la administración de hematínicos cuyos efectos terapéuticos se relacionan con su capacidad de suprimir la actividad de la ALA-sintetasa al sustituir la deficiencia de hem y disminuir la acumulación y excreción de los precursores y las porfirinas.
Mientras más rápido se inicie el tratamiento, mayor será la eficacia del medicamento en el control del ataque agudo.

Existen en el mercado dos tipos de hematínicos, la hematina (Panhematin) y el hem-arginato (Normosang)
El primero se adquiere como polvo liofilizado, ya que es altamente inestable en solución acuosa y tiene múltiples efectos secundarios, siendo el principal la tromboflebitis en el sitio de infusión.
Se ha demostrado que los defectos de coagulación observados tras la administración de hematina son causados principalmente por la degradación y metabolización de sus productos al unirse con las proteínas de coagulación e inhibir su función de manera reversible. También favorece la agregación plaquetaria, que se restablece conforme disminuyen los niveles plasmáticos de hematina. Por estas razones, deben vigilarse estrechamente los tiempos de coagulacion y el recuento plaquetario; además, la necesidad de una cirugía concomitante con un ataque de porfiria es una contraindicación relativa para el uso de hematina.

El hem-arginato fue desarrollado para encontrar un compuesto estable y bien tolerado del hem. No produce trombocitopenia y no sufre degradación de sus productos como la hematina, lo que explica porqué dosis más pequeñas de hem-arginato, contra altas dosis de hematina, son necesarias para alcanzar niveles plasmáticos máximos de hem. El hem-arginato ha demostrado ser tan efectivo como la hematina en el tratamiento de ataques de porfiria aguda, pero sin sus efectos adversos. La dosis recomendada es de 3 mg/kg/día por cuatro días.
El hem-arginato es capaz de proteger de la neuropatía; sin embargo, no la revierte cuando ésta se ha establecido.
Como resultado de la administración de hem-arginato, los síntomas generalmente desaparecen en un periodo de dos a cuatro días.

La porfiria que afecta la piel, requiere de atención especial para proteger la piel de una lesión y/o infección.

El tratamiento específico depende del tipo de porfiria.

Porfiria Intermitente Aguda

Necesita manejo intra hospitalario durante la crisis. Su tratamiento estara enfocado a aplicar HEMATINA (Panhematin) medicamento vital este se debe administrar únicamente a travées de un acceso venoso central para evitar flebitis, durante 4, se puede prolongar hasta 14 días dependiendo de la intensidad de la crisis, se debe empezar lo antes posible tras la aparición de un ataque. La velocidad de recuperación tras un ataque agudo depende del grado de daño neuronal y puede ser rápida (1 ó 2 días) si se instaura tratamiento precoz. La recuperación de la neuropatía motora se puede prolongar durante meses o años. Identificar y evitar los factores desencadenantes puede favorecer la recuperación de un ataque y evitar ataques futuros; además de la administración d Glucosa I.V y demás medicamentos necesarios para mejorar los sintomas del paciente como son control del dolor, náusea y vómito, estreñimiento, ansiedad e insomnio, infección, taquicardia, hipertensión, parestesias, corrección del desequilibrio hidroelectrolítico, entre otros.
Hay que recordar solo se deben usar medicamentos seguros



Porfiria Cutánea Tarda

El tratamiento puede incluir:

- Flebotomias(Extraciónde sangre) repetidas para reducir el hierro hepatico cada 1 o 2 semanas
- Dosis bajas de:
* Cloroquina
* Hidroxicloriquina
- Control con imágenes diagnosticas con el fin de excluir la complicacion de cáncer de hepatocelular
. - En los casos de pacientes con nefropatia terminal se les debe administrar eritropoyetina
- Controlar los niveles de hemoglobina hematocrito y ferritina plasmatica.


Porfiria por Deficit de Aladeshidratasa

Tratamiento similar a PIA
Sostenimiento con trasfusiones periodicas y hiperalimentacion.


Coproporfiria Hereditaria

Tratamiento igual que en la PIA.


Porfiria Variegata

Administrar Hematina
Evitar la exposicion al sol


Anemia Sideroblastica Ligada a X

En anemia grave dar suplemento con Piridoxina
Transfusiones de sangre


Protoporfiria Eritropoyética

El tratamiento puede incluir:

- Beta-caroteno oral (LUMITENE)
- Tratar o prevenir el deficit de hierro
- Medicación para ayudar a la eliminacion de porfirinas por excreción fecal(colesteramina y carbon activado).
- Transfusiones de sangre
- Tratamiento IV con HEM
- Esplenenctomía (Extirpación del bazo)

Porfiria Eritropoiética Congénita

El tratamiento puede incluir:

- Beta-caroteno oral (LUMITENE)
- Evitar el sol los traumatismos en la piel
- Tratar las infecciones precozmente.
- Transfusiones de sangre
- Esplenectomía
- Trasplante de médula ósea




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